Licht auf Apert-Syndrom-Entwicklung mit Hilfe von 3-D-Bildgebung

Nov 5, 2019
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Licht auf Apert-Syndrom-Entwicklung mit Hilfe von 3-D-Bildgebung

Dreidimensionale Bildgebung in zwei verschiedenen Maus-Modellen Apert-Syndrom zeigt, dass die kraniale Verformung beginnt vor der Geburt und weiterhin eine Verschlechterung mit der Zeit, nach einem team von Forschern untersuchten Mäuse besser zu verstehen und behandeln der Erkrankung beim Menschen.

Apert-Syndrom wird verursacht durch Mutationen im FGFR2 – fibroblast-growth-factor-rezeptor-2 – gen, die in der Regel produziert ein protein, das Funktionen in der Zellteilung, die regulation von Zellwachstum und-Reifung, Bildung von Blutgefäßen, die Wundheilung und die Embryonalentwicklung. Mit bestimmten Mutationen dieses Gens bewirkt, dass die Knochen des Schädels, miteinander zu verschmelzen früh, beginnend in den Fötus. Diese Mutationen verursachen auch mid-facial deformation, eine Vielzahl von neuronalen, des Körpers und der Gewebe-Fehlbildungen und kann dazu führen, kognitive Beeinträchtigung.

Das Verständnis der Wachstums-Muster, den Kopf in einem Individuum, die Fähigkeit zu antizipieren, wo der Knochen wird in der Sicherung und wachsen weiter, und mit den Simulationen „könnte einen Beitrag zur Verbesserung der Patienten-zentriert Ergebnisse entweder durch änderungen in der chirurgischen Ansatz oder durch eine realistischere Modellierung und Erwartung op-Ergebnis,“ sagten die Forscher in der Fachzeitschrift BMC Developmental Biology.

Joan T. Richtsmeier, Distinguished Professor für Anthropologie, Penn State, und Ihr team untersuchte zwei Gruppen von Mäusen, die jeweils eine unterschiedliche mutation, die bewirkt, Apert-Syndrom beim Menschen und verursacht ähnliche kraniale Probleme in den Mäusen. Sie aktiviert die Knochenbildung und zur Fixierung von Nähten, weiches Gewebe, die in der Regel besteht zwischen Knochen n Schädel, in der Mäuse auf 17,5 Tage nach der Empfängnis und bei der Geburt – 19 bis 21 Tage nach der Empfängnis.

„Es wäre schwierig, eigentlich unmöglich, zu beobachten und die Punktzahl, die der genauen Abläufe und timing der abnormen nahtverschluss des Menschen, wie die Krankheit ist in der Regel diagnostiziert, nachdem Naht Verschluss aufgetreten ist“, sagte Richtsmeier. „Mit diesen Mäusen, können wir diese in der anatomischen Ebene durch die Visualisierung der Nähte pränatal mittels Mikro-Computertomographie – 3-D Röntgen- oder auf der mechanistischen Ebene mittels Immunhistochemie oder andere Ansätze zu sehen, was die Zellen tun, denn die Nähte schließen.“

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