Neue molekulare Hinweise über das geheimnisvolle Gehirn, Blut-Gefäß-Erkrankung

Jan 6, 2020
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Neue molekulare Hinweise über das geheimnisvolle Gehirn, Blut-Gefäß-Erkrankung

Die Forscher haben aufgedeckt, neue details über die Beziehung zwischen zwei Proteinen assoziiert, die mit der Entstehung der zerebrale kavernöse Malformationen, ein wenig verstanden neurovaskuläre Störung. Die Studie erscheint jetzt im Journal of Cell Biology.

Neue molekulare Hinweise über das geheimnisvolle Gehirn, Blut-Gefäß-Erkrankung

Protein Interaction in CCM Disease
Neue details über die Wechselwirkung zwischen den Proteinen, CCM2 und CCM3, dargestellt in dieser strukturelle Darstellung, bieten Aufschlüsse über die molekularen Ursprünge des Gehirns Blut-Gefäß-Erkrankung CCM.
Credit: Draheim et al., 2015

Zerebrale kavernöse Malformationen (CCM) sind anormale Gruppen der kleinen Blutgefäße im Gehirn und Rückenmark, die sind dünner als normal und bilden unregelmäßig geformte Läsionen. Patienten mit CCM Krankheit, die vererbt werden können oder sporadisch auftreten, können leiden unter schweren Symptomen wie neurologischen Defiziten, Schlaganfall, Epilepsie und Anfälle.

Obwohl Forscher haben entdeckt, drei verschiedene Gene, die mit CCM, es ist unklar, wie die Proteine (CCM1, CCM2 und CCM3), die von diesen Genen interagieren, als Teil einer komplexen, verbindet benachbarten blutgefäßzellen. CCM2 wird gedacht, um direkt binden sowohl CCM1 und CCM3 mit CCM2-CCM3-Interaktion besonders wichtig für die normale Funktion der CCM-Komplex. Mutationen in den Genen, CCM2 und CCM3 führen etwa 35 Prozent der familiären CCM-Borreliose Fälle, obwohl CCM3 Verlust führt zu mehr schwere Symptome.

Forscher von der Yale-Universität, bieten nun neue Hinweise über die Herkunft CCM, indem Sie die erste detaillierte Kartierung der CCM3-Bindungsstelle innerhalb CCM2. Ihre Ergebnisse zeigen, dass das CCM2-CCM3 Interaktion schützt Proteine vor dem Abbau und ist wichtig für die endothelialen Zellen, die an der inneren Oberfläche der Blutgefäße, zu einer normalen Netzwerk. Die Forscher fanden auch, dass die expression von CCM3 in der Abwesenheit von CCM2 war ausreichend, um die Unterstützung der normalen endothelialen Zellen Wachstum. Dies legt nahe, dass CCM3 hat eine unabhängige Rolle in der Zellproliferation oder das überleben Wege und könnte erklären, warum der Verlust dazu führt, dass mehr schwere Symptome.

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